میاستنی گراویس ممکن است با دو بینی یا افتادگی پلک، که رایج ترین نشانه های آن هستند آغاز گردد. و یا ممکن است بیمار در بلعیدن یا حتی خندیدن دچار مشکل شود. نشانه های دیگر ممکن است شامل ضعف اندامهای بدن یا دشواری تنفس باشد. ام جی می تواند هر عضله ای که تحت کنترل ارادی است را تحت تأثیر قرار دهد. عضلات خاصی به دفعات بیشتر تحت تأثیر ام جی قرار می گیرند مانند عضلاتی که کنترل حرکت چشمها، پلکها، جویدن، بلعیدن، سرفه کردن و حالت صورت را بر عهده دارند. همچنین ممکن است عضلات تنفسی، حرکت دستها و پاها نیز تحت تأثیر قرار گیرد. ضعف عضلات ممکن است موجب نفسهای کوتاه شده، نفس عمیق کشیدن را دشوار کرده، و سرفه کردن (تنفسی که هم ماهیچه های ارادی و هم ماهیچه های غیر ارادی را شامل می شود) به سختی انجام شود. سایر ماهیچه های غیر ارادی بدن مانند عضلات قلب و گوارش تحت تأثیر میاستنی قرار نمی گیرند.
ضعف عضلات ناشی از ام جی با فعالیتهای متاوب یا پیوسته شدت یافته و بعد از دوره های استراحت بهبود می یابد. عضلات درگیر ممکن است در افراد مختلف کاملا متفاوت با یکدیگر باشد. در برخی افراد، ضعف عضلات فقط محدود به ماهیچه های کنترل حرکت چشم و پلکهای می شود؛ این نوع از ام جی به عنوان میاستنی گراویس چشمی شناخته می شود. میاستنی گراویس عمومی یا جنرال به گروهی از بیماران اطلاق می شود که ضعف عضلات آنها شامل ماهیچه های غیر چشمی نیز می گردد. در برخی حالات شدید میاستنی، بسیاری از عضلات ارادی بدن شامل عضلات تنفسی نیز درگیر می شوند. شدت ضعف و پراکندگی عضلات درگیر برای بسیاری از مبتلایان در بین این دو محدوده قرار می گیرد. زمانی که ضعف شدت یافته و عضلات تنفسی را شامل شود، ممکن است لازم باشد بیمار بستری گردد.
تشدید یا اوج گرفتن ام جی زمانی است که علائم بیمار بسیار شدید شده و یا به تناوب افزایش یابد. در این حالت ضروری است بیمار به دکتر معالج خود مراجعه نماید. زمانی که یک اقدام درمانی یا داروی تجویزی موجب اوج گرفتن علائم ام جی یا بحران میاستنی گردد، شرایط پیچیده می گردد. بحران میاستنی ممکن است ناگهان یا به تدریج اتفاق بیافتد. توانایی پیشگیری از بحران پیش از آنکه فرا برسد، بسیار مهم و حیاتی می باشد. پزشک می تواند مداخله کند تا اطمینان حاصل شود که تشدید ام جی منجر به بحران میاستنی نگردد.
اگر در میاستنی گراویس عضلات ریه، تارهای صوتی حنجره، گلو یا دهان تحت تأثیر قرار گیرند، ممکن است نشانه های مشکلات صوتی، گفتاری و بلعیدن را در بیمار شاهد باشیم.
تأثیر ام جی بر صدا و تکلم
گرفتگی صدا یا تغییر تن صدا که به نام دیسفونی (Dysphonia) شناخته می شود یک اختلال رایج در در عموم مردم است که حدود یک سوم افراد در زمان هایی از زندگی خود آن را تجربه می کنند اما تنها در 2 درصد بیماران ام جی ممکن است رخ دهد. از سوی دیگر دیس آرتری (Dysarthria) یا اختلال حرکتی تکلم در عموم مردم کمتر رایج است اما در بیش از 10 درصد افراد مبتلا به ام جی اتفاق می افتد. دیس آرتری بیشتر در بیماران ام جی جوان تر دیده می شود. در حالی که دیسفونی اغلب در مردان مسن مبتلا به ام جی مشاهده می شود. به طور معمول، علائم با صحبت کردن طولانی یا پیوسته ظاهر شده یا تشدید می گردد.
تولید صدا در انسان با تولید فشار هوا در ریه آغاز می گردد. هوا از میان تارهای صوتی جریان یافته و باعث ارتعاش آنها و تولید صدا می شود. ارتعاش متقارن و سیال تارهای صوتی، صدایی صاف و دلپذیر ایجاد می کند. گفتار انسان با استفاده از عضلات گلو، فک، کام، زبان و لب تولید می شود تا صدای تولید شده توسط حنجره به حروف صدا دار و بی صدا تبدیل شده و فرد قدرت تکلم داشته باشد.
مشکلات صوتی در میاستنی شامل خستگی صدا (در طول روز یا پس از صحبت طولانی مدت)، دشواری کنترل گام یا صدای یکنواخت (عدم توانایی تغییر گام صوتی) می شود. اختلال صوتی می تواند ریشه در تنفس ضعیف یا ضعفی که مانع حرکت درست تارهای صوتی می گردد، داشته باشد. اختلال گفتاری شامل صدای تو دماغی (Hypernasal)، صحبت کردن آهسته یا کش دار (Dysarthria) می شود.
درمان اختلالات صوتی و گفتاری بیماران ام جی براساس شدت آن و علت بروز آن، برای هر فرد متفاوت است و ممکن است با تجویز دارو و یا گفتار درمانی انجام پذیرد. اختلال صوتی و تکلم، در صورتی که مانع ارتباط گفتاری مؤثر بیمار شده و صحبتهای فرد به سختی شنیده یا فهمیده شود، ممکن است موجب انزوای اجتماعی و شغلی وی گردد.
تشخیص اختلال صوتی یا اختلال حرکتی گفتار در یک فرد مبتلا به ام جی اغلب واضح است زیرا آنها تغییر در صدا و تکلم خود را درک می کنند. گاهی اوقات، علائم ممکن است نامحسوس و منقطع باشد و تشخیص توسط یک پاتولوژیست گفتار و زبان یا پزشک صورت می گیرد. از آنجایی که دیس آرتری یا اختلال گفتاری علامت شایع سکته مغزی است، هرگونه شروع اختلال گفتاری باید توسط پزشک متخصص ارزیابی شود. هر فردی که بیش از 2 هفته اختلال صوتی داشته باشد باید به موقع به پزشک مراجعه نماید. چنانچه بیمار اختلال صوتی را تجربه می کند باید به پزشک متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کند تا مطمئن شود که این اختلال ناشی از ام جی بوده و علت دیگری ندارد. متخصص گوش و حلق و بینی معمولا با لارنگوسکوپی که یک معاینه نسبتا ساده است و چند دقیقه طول می کشد، وضعیت راه هوایی فوقانی را بررسی می کند.
درمان اختلالات صوتی و گفتاری در ام جی بسته به علت بروز آن و شدت مشکل، در هر فرد متفاوت است. درمانهای دارویی که برای سایر علائم میاستنی استفاده می شود، معمولا برای رفع این اختلالات نیز بکار گرفته می شود. درمانهای دیگر می تواند شامل درمان تحت نظر متخصص گفتار درمانی باشد. تمرینات تقویتی و یا روشهای جبرانی برای افزایش فهم پذیری سخنان بیمار ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. یک برنامه تقویتی در طول بحران یا تشدید میاستنی اجرا نمی شود اما می تواند در زمان ثبات یا بهبود میاستنی، اجرا گردد. تمرینات باید در طول درمان با حداکثر دارو صورت گیرد. بهبود و پیشرفت درمان صدا و گفتار اغلب به درمان کلی ام جی مرتبط است.
اخلال بلع
دشواری بلع یا دیسفارژی (Dysphagia) در افراد مبتلا به میاستنی متداول است. بلع فرآیند پیچیده ای است که با مشارکت حدود 50 جفت از عضلات انجام می گیرد. بلع هماهنگ و موثر لازمه جلوگیری از وارد شدن غذا به راه هوایی است. تاثیر ام جی در بلع ممکن است به تدریج یا ناگهانی اتفاق بیافتد. در این حالت ماهیچه های بلع خسته می شوند، به خصوص در پایان غدا خوردن یا هنگامی که غذا نیاز به جویدن زیاد دارد. بیمارانی که تومور غده تیموس دارند، احتمال بیشتری دارد که در زمان تشخیص ام جی، مشکل عضلات صورت و گردن داشته باشند که منجر به مشکل بلع در آنها می گردد.
بلعیدن در سه مرحله انجام می شود. در مرحله اول، مایعات و غذا وارد دهان شده، در صورت نیاز جویده شده و سپس مواد غذایی به گلو منتقل می شوند. در مرحله دوم، مایعات و غذا از گلو به مری منتقل می شود؛ و مرحله سوم شامل انتقال مواد غذایی از مری به معده است. میاستنی می تواند بر هر یک از این سه مرحله تأثیر بگذارد. احساس خفگی با غذا یا مایعات یا بزاق جزء علائم آسپیراسیون (ورود هر نوع مابعات و مواد به مجرای تنفسی) است. سرفه یا نیاز به سینه صاف کردن مکرر پس از خوردن یا آشامیدن، یا احساس گیر کردن غذا در گلو یا مجرای تنفسی از دیگر علائم آن می باشد.
برای ارزیابی مشکل بلع، ممکن است پزشک بیمار را به پاتولوژیست زبان و گفتار ارجاع دهد تا چگونگی عملکرد عضلات صورت و گلو را بررسی کند. در ارزیابی اولیه ممکن است از بیمار خواسته شود تا مواد غذایی با غلظت مختلف را بخورد و یا بیاشامد. اگر پاتولوژیست معتقد باشد که تست های بیشتری مورد نیاز است، ممکن است مطالعه بلع باریم اصلاح شده (MBS) یا ارزیابی آندوسکوپی منعطف بلع (FEES) برای بیمار انجام شود تا تصویر وضعیت گلو هنگام خوردن و آشامیدن بررسی شود. در حین این بررسی ها ممکن است از بیمار خواسته شود تا حالات مختلف (مانند دست زدن به چانه تا سینه در هنگام بلعیدن) را انجام دهد تا بررسی شود که آیا کمکی به بلع راحت تر می کند.
درمان مشکل بلع:
درمان دیسفاژی بسته به علت بروز آن و شدت مشکل، در هر فرد متفاوت است و ممکن است با تجوز دارو و یا استفاده از توصیه های متخصص گفتار درمانی انجام پذیرد. وعده های غذایی کم حجم تر با تکرار بیشتر می تواند باعث کاهش خستگی شود به ویژه هنگامی که مواد غذایی جامد نرم باشند که نیاز به جویدن زیاد ندارند. استراحت قبل از غذا خوردن و پرهیز از صحبت کردن هنگام خوردن نیز می تواند باعث کاهش خستگی شود. استراتژی های دیگری که هنگام خوردن و آشامیدن مفید گزارش شده اند شامل مصرف نوشیدنی و غذاهای سرد، و همچنین خوردن لقمه های کوچک مواد غذایی جامد به همراه یک جرعه کوچک از مایعات می باشد. استفاده از مانور چین تاک (chin tuck maneuver) هنگام بلع و پرهیز از مصرف غذاهای خشک یا مواد غذایی مخلوط شده غلیظ (مانند غلات با شیر) می تواند مفید باشد. علاوه بر این ممکن است توصیه شود که بیمار مایعات غلیظ تر بنوشد که بلعیدن آن نسبت به مایعات رقیق تر می تواند بی خطرتر باشد.
راهکار دیگر زمان بندی مناسب وعده های غذایی با زمان مصرف داروها می باشد (به عنوان مثال خوردن غذا حدود یک ساعت پس از مصرف مستینون منجر به عملکرد بهتر عضلات می گردد). برای افرادی که با بلعیدن قرص مشکل دارند، خرد کردن دارو یا قرار دادن آن در پودینگ یا پوره سیب می تواند کمک کند. در مورد برخی داروها که به شکل کپسول یا مایع هستند از پزشک داروساز برای روشهای مصرف آن مشاوره بگیرید. اگر تشخیص داده شود که خوردن و آشامیدن از راه دهان ایمن نیست، ممکن است نیاز به لوله تغذیه ای باشد که از طریق بینی به معده وارد می شود. لوله تغذیه می تواند به عنوان وسیله اصلی تغذیه یا مکمل تغذیه استفاده شود.
برنامه تقویت بلع در طول بحران یا تشدید میاستنی اجرا نمی شود اما می تواند در زمان ثبات یا بهبود، اجرا گردد. تمرینات بلع باید در طول درمان با حداکثر دارو انجام شود و نباید بلافاصله قبل از خوردن غذا انجام شود.
دیسفاژی در بیماران ام جی ممکن است زمانی که علائم بالینی دیگر بهبود یافته است نیز ادامه یابد. در بیمارانی که مشکل بلع در فاز حنجره می باشد، پیش بینی می شود که مشکل ناچیزتر شود. اگر بیمار دچار خفگی شود باید اقدامات اورژانسی مانند مانور هایملیک برای بیمار انجام شود.