میاستنی گراو جنرال یا عمومی (Generalized) نوعی اختلال خود ایمنی است که در آن ممکن است ضعف در عضلات ارادی اندام های مختلف بدن مشاهده گردد و محدود به چشم ها نمی گردد
در میاستنی گراویس خودایمنی، چه اتفاقی در بدن می افتد؟
تمام عضلات ارادی بدن توسط پیام های عصبی که در مغز بوجود می آیند کنترل می شوند. پیامهای عصبی از طریق سیستم عصبی به عضلات منتقل می شوند. پایانه های عصبی در واقع با پایانه های عضلانی متصل نیستند و فضایی بین آنها وجود دارد که اتصال عصبی عضلانی نامیده می شود. هنگامی که پیام عصبی فرستاده شده از مغز، به انتهای عصب می رسد ماده شیمیایی به نام استیل کولین را آزاد می کند. استیل کولین در سراسر فضای اتصال عصبی عضلانی به سمت پایانه های عضلانی حرکت کرده و نهایتا به گیرنده های استیل کولین بر روی عضلات متصل می شود. زمانی که به تعداد کافی از این گیرنده ها توسط استیل کولین فعال شود، عضله منقبض می گردد. در افراد مبتلا به ام جی می تواند به میزان 80% کاهش در گیرنده های استیل کولین وجود داشته باشد. این کاهش در اثر آنتی بادی هایی ایجاد می شود که این گیرنده ها را تخریب و یا مسدود می کنند.
آنتی بادی ها، پروتئین هایی هستند که نقش مهمی را در سیستم ایمنی بدن بر عهده دارند؛ و زمانی که آنتی ژن ها که پروتئین های خارجی هستند به بدن حمله می کنند، آنتی بادی یا پادتن ها توسط سیستم ایمنی تولید می شوند. آنتی بادی ها بدن را در برابر این پروتئین های خارجی که شامل باکتری ها و ویروس ها هستند محافظت می کنند.
سیستم ایمنی فرد مبتلا به ام جی ، به دلایلی که هنوز کاملا شناخته شده نیست، آنتی بادی هایی بر ضد گیرنده های استیل کولین ایجاد می کند. این آنتی بادی ها پیش از آن که بدن بتواند گیرنده های استیل کولین را بازسازی کند، آنها را تخریب می کند. آنتی بادی های غیر طبیعی را می توان در خون بسیاری از بیماران ام جی اندازه گیری کرد. علاوه بر آنتی بادی ضد گیرنده های استیل کولین، آنتی بادی ضد گیرنده های تیروزین کیناز عضله (Anti-MuSK) و Anti-LRP4 نیز می تواند مانع فعال شدن گیرنده های استیل کولین گردند. ضعف عضلانی هنگامی رخ می دهد که در محل اتصال عصبی عضلانی، استیل کولین قادر به فعال کردن گیرنده ها به اندازه کافی نباشد.
اختلالات زیادی وجود دارند که می تواند موجب ضعف عضلات گردند که میاستنی گراویس شایع ترین آنهاست. علاوه بر ارزیابی های پزشکی و نورولوژیکی، برخی آزمایشات نیز برای تشخیص ام جی استفاده می گردند. گاهی اوقات در فردی که معاینات و علائم بالینی او دال بر بیماری ام جی است، نتایج تمام این آزمایشات منفی یا مشکوک می باشد. یافته های بالینی مثبت احتمالا باید بر نتایج منفی آزمایشگاهی مقدم در نظر گرفته شود.
تصمیمات درمانی براساس سابقه میاستنی هر فرد و پیش بینی پاسخ به یک روش درمانی خاص، اتخاذ می گردد. اهداف درمانی با توجه به شدت ضعف ام جی ، سن و جنس بیمار و میزان آسیب، برای هر فرد متفاوت است. درمانهای موجود برای میاستنی گراویس به اندازه ای کافی و مؤثر است که چشم انداز اکثر مبتلایان ام جی روشن می باشد. با این حال، این درمانها برای برخی از بیماران مؤثر نبوده و ممکن است در انجام فعالیت های عادی روزمره )به عنوان مثال شانه کردن موهایشان( نیز دچار مشکل جدی گردند. اگرچه درمانهای فعلی، میاستنی را درمان نمی کنند و درمانی نیز وجود ندارد که به طور کلی برای همه بیماران ام جی مؤثر باشد اما اکثر مبتلایان می توانند انتظار داشته باشند که با همین روشهای موجود، بهبود قابل توجهی در ضعف عضلاتشان داشته باشند. در بعضی موارد ممکن است ام جی برای مدت طولانی نیاز به هیچ درمانی نداشته باشد. هنوز مسائل زیادی وجود دارد که باید شناخته شود و کارهای زیادی هست که باید انجام شود. تحقیقات نقش مهمی در یافتن پاسخها و درمانهای جدید برای ام جی دارد و آینده تحقیقات هرگز مشخص نیست.